成人still病是类风湿关节炎中较少见的特殊类型,曾经称为“亚急性变应性败血症",其临床表现类似于全身起病型的幼年型关节炎(即Still病),表现为发热、淋巴结肿大、咽炎、脾肿大、主要分布于躯干与四肢的一过性皮疹及白细胞增多。
此病好发发于30~40岁,女性多于男性,病程中关节炎、发热、皮疹等急性发作与缓解交替出现
临床特点:发热几乎%的患者都有发热,多呈驰张热、回归热或周期性的顽固高热,为每日的单峰热或双峰热。
1.
皮疹在疾病早期90%患者出现斑丘疹或红斑,主要位于躯千、上臂及下肢以区机械刺激的部位极少数皮疹出现在面部、手掌及足趾,为棕红色或橙色,有时仅出现在发热高峰期的数个小时,也可以持续到晚间或夜里,成为残留皮疹逐渐消失,时隐时现是本病皮疹的特点。
2关节肌肉症状关节痛及关节炎是主要表现之一,发生率80%以上,可为多关节炎或寡关节炎,发热时加剧,热退后减轻或缓解。滑膜炎时可有渗出性关节积液,但一般轻微而短暂,较少引起关节残疾或破坏。关节肿痛可呈游走性,以膝关节最早和最易受累,近端指间关节、掌指关节等也常受侵犯。关节症状可首发,也可在发热数周及至数年后才出现。半数以上有不同程度的肌肉酸痛,可为全身性,或以腓肠肌痛为主。
3咽喉肿痛50%~90%可有咽喉肿痛,但咽部检查仅有轻微充血、红肿,细菌培养阴性。
4淋巴结病及脾肿大颈及领下淋巴结常受累,活动可有轻压痛,淋巴结病理显示浆细胞和中性粒细胞浸润,为反应性增生。脾肿大轻至中度,随着系统表现的缓解,淋巴结和脾肿大随之消失。
5(6)肝大和肝功能异常半数患者有轻度肝大、肝功能异常,少数可有*疸。肝活检多为汇管区非特异性炎症细胞浸润或枯否细胞增生、间质性炎症及脂肪变性。
6血液学表现.在疾病活动期,90%以上患者中性粒细胞增高,约80%的患者血白细胞计数15x10°%/L;约50%患者血小板计数升高;可合并正细胞正色素性贫血;几乎%患者血沉增快。
7血清铁蛋白“血清铁蛋白增高且其水平与病情活动呈正相关,对判断病情是否活动及评价治疗效果有-定意义。
8资料来源:《协和风湿免疫病答疑文中图片来源网络如有侵权请联系后台删除快来拼团吧
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