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TUhjnbcbe - 2023/4/29 20:05:00


  孩子小抵抗力弱,总是医院跑,但有一些孩子却因免疫系统天生无法正常工作,特别容易出现反复感染,甚至每医院。这种病常发生在婴幼儿,严重者会威胁生命。


  近日,5岁的男孩聪聪(化名)因咳嗽、肺炎,医院治疗10余天仍未好转,医院入院治疗。


  原来,聪聪从1岁左右起就经常发炎,鼻窦炎、中耳炎、肺炎.....一年发病好几次,以前每次生病后输液就会缓解,可这次输液十几天还不见好,身体也瘦了一大圈。


  为什么聪聪这么容易出现感染呢?其背后的原因是什么?经常感染,反复而且多部位的感染引起了肾脏免疫科医生的警觉,判断聪聪极有可能存在免疫性缺陷问题。立即进行免疫功能检查,果然孩子的免疫球蛋白极为低下,血清IgG0.g/L、IgA0.g/L、IgM0.g/L(正常年龄孩子为6.6-10.39g/L、0.58-1.02g/L、1.1-1.8g/L),远低于年龄正常值。聪聪患有的是一种罕见的先天性免疫缺陷病——X连锁无丙种球蛋白血症。


  找清楚病因,团队为患儿进行了对症治疗,目前通过定期输注免疫球蛋白等替代治疗,聪聪身体抵抗力明显增强,终于不再经常生病、输液,可以像其他孩子一样正常生活了。


  患这种病就像“防火墙”出了问题


  免疫力,简单地说就是人体保护自己的能力。人体的免疫系统能识别对自己有害的东西,不让它们进入体内;如果进入体内了,就动员免疫细胞消灭它们。


  先天性免疫缺陷病就是身体的免疫系统出问题了,是由单基因变异造成免疫分子、免疫细胞数量和(或)功能异常所致的一类疾病。患有免疫缺陷病的孩子在感染病*后,不能打败各种病原,比如细菌或者病*,一旦被感染就很难恢复;不能识别体内有问题的细胞,这些细胞不能被消灭,就会出现异常复制,导致癌症等问题;不能识别正常的组织,会攻击身体组织,导致自身免疫病,比如红斑狼疮、类风湿关节炎等。


  如果您的宝宝有以下症状,就需要警惕先天性免疫缺陷病


  1.反复细菌感染(比同龄儿发作更频繁)


  2.一次或多次严重感染(脑膜炎、骨髓炎、肺炎、败血症等)


  3.感染异常严重或呈慢性过程,常规治疗无效


  4.反复皮下脓肿、内脏器官脓肿


  5.持续或反复腹泻


  6.机会感染(如肺囊虫病、肺曲霉菌病等)


  7.严重或持续性疣,全身性传染性软疣


  8.散播性念珠菌病,1岁后复发性鹅口疮


  9.疫苗接种不良反应


  10.原发性免疫缺陷病家族史


  医院专家提醒


  目前免疫缺陷病的治疗方式有免疫替代疗法、骨髓移植以及基因治疗等,治疗后患儿可以达到与健康儿童相同的生活质量。早期确诊、及时治疗,可明显改善疾病预后,如果孩子出现以上症状,应及时就诊。(大众报业·半岛网)

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