原创李月兰医学界儿科频道
*本文所涉及专业部分，仅供医学专业人士阅读参考
你的考虑是？
小鱼是一个足月新生儿，经剖宫产出生。奇怪的是小鱼生后即周身苍白、四肢松软，经正压通气30秒后才出现自主呼吸。
基本信息：小鱼，女，胎龄38周，出生体重g。母亲22岁，怀孕2次生产2次（G2P2），O、Rh阳性血型。
查体：心率次/分，呼吸64次/分，体温36.9℃，血压59/35mmHg。复苏成功后，小鱼仍周身苍白，无*疸，无水肿，伴有呼吸窘迫，氧浓度30%鼻导管吸氧下，血氧饱和度正常，双肺呼吸音清晰，心脏未闻及杂音，肝脏在肋下触及3cm，脾未及，四肢肌张力偏低。
刚出生的新生儿出现肤色苍白伴呼吸窘迫，让医生一下子想到了一串疾病：围生期窒息、早发性败血症导致的感染性休克、急性出血、新生儿溶血病、先天性心脏病……等等，这些诊断都可能出现上述临床表现。
结合临床，生后窒息是存在的，但复苏后仍周身苍白，缺氧、感染和失血到底是什么原因？
立即进行血气分析和全血细胞分析，了解酸碱平衡情况和血红蛋白、红细胞比容，判断患儿的通气和循环状况是最有用的选择。
结果回报：
红细胞比容16%，血红蛋白56g/L；动脉血气分析PH7.20、HCO3-10mmol/L、BE-14mmol/L→提示代谢性酸中*。
而很低的红细胞比容和血红蛋白量→证实了肤色苍白的原因是重度贫血。
那么，宝宝的血去了哪里？
新生儿贫血的原因可分为：
1.红细胞产生减少：如纯红细胞再生障碍性贫血、先天性白血病等；
2.红细胞丢失过多：包括出生前、出生时、出生后各种导致新生儿失血的疾病；
3.红细胞破坏增加：主要指各种溶血性疾病以及感染等。
综合考虑，患儿重度贫血，最有可能的就是出生前失血或者宫内胎儿溶血。
追问病史：母亲在孩子出生前2天，自觉胎动减少，胎心监测提示胎心基线变异减少，晚期减速。无腹部外伤史，未进行过羊膜腔穿刺。
为明确诊断，最需要进行的是新生儿溶血病试验及抗体筛查试验和母亲血液循环中找胎儿红细胞（KB试验）。前者协诊新生儿溶血病，后者协诊胎母输血。
结果KB试验阳性，溶血病试验及抗体筛查试验阴性，该患儿贫血的原因是严重的胎母输血。
胎母输血综合征（fetomatemalhemorrhage，FMH）是一种少见的产科疾病，是指一定量的胎儿血液通过破损的胎盘绒毛进入母体血循环，引起胎儿失血以及母亲和胎儿溶血性反应的临床症候群。因为它临床表现的隐匿性，并且母亲发生溶血性贫血症状少见，几乎无特异性临床表现，因此在多数情况下不易做出早期诊断，故围生儿死亡率较高。
FMH发病多为急性而且隐匿，往往没有明显的促发因素，产前较难确诊。导致临床处理不及时，从而影响患儿预后。
胎母输血的病因可能由于胎儿脐动脉与绒毛间隙之间形成压力差，造成胎儿血循环中的水分及代谢产物可到达母体，因此胎儿的血亦可循此途径进入母体。特别是绒毛有破损时，胎儿血可直接进入母体。
有人检查妊娠期各期胎盘发现，胎盘屏障有不少小裂口，此乃继发于血管的阻塞和绒毛的梗死所致。所以胎母输血综合征的发生往往与产前出血、腹部创伤、胎盘血管畸形、胎盘早剥、羊膜腔或脐带穿刺、胎盘肿瘤、剖宫产、妊高征等孕产期异常情况相关。
胎儿细胞进入母亲循环可以发生在分娩前。大概50%~75%的妊娠过程中会发生一定程度的胎母输血，通常约0.01~0.1ml。每例妊娠中约有1例胎母输血量达到30ml，甚至更多，每例妊娠中约1例胎母输血量达到ml或更多。
由于胎儿血红蛋白在酸性洗脱液中具有抗酸作用，因此可以将含有胎儿血红蛋白的细胞和含有成人血红蛋白的细胞区分开来，KB试验就是基于这个原理。
小鱼的KB染色试验结果是3%，这表明母亲外周血涂片中含有3%的胎儿红细胞。我们可以利用母亲体重、母亲红细胞比容、新生儿体重以及KB试验结果计算一下小鱼的血有多少进入了母亲的循环。
首先确定几个正常值：足月妊娠时孕妇的平均血容量是75ml/kg；足月时胎儿-胎盘的平均血容量是ml/kg。
第一步：估算母亲的总血容量：母亲体重为80kg，红细胞比容为35%，那么她的总血容量为：
80（母亲体重）0.35（红细胞比容）75ml/kg=2ml
第二步：估算小鱼的血容量：小鱼的体重为g，假设出生前红细胞比容是45%，则胎儿-胎盘红细胞容量估算为：3.10.45ml/kg=ml
第三步：估算胎儿进入母亲血循环的血量：外周血涂片中含有3%的胎儿红细胞，那么估计进入母亲循环的胎儿血总量为：2ml0.03=63ml
几个数字，很明确的说明一个结果：小鱼全身应该有ml血，其中63ml回到了妈妈体内，丢失的血液占到了自身血容量的37%。这种失血量是致命的。
新生儿期引起皮肤苍白的疾病很多，需要早期快速评估，待病情稳定后再进行排查，苍白新生儿的鉴别诊断如下：
小鱼经过输血扩容以及其他对症治疗，逐渐康复，出院时白雪公主变成了粉红妹妹。
跟家属交代病情时，妈妈惊愕不已，原来是自己抢走了宝宝的血液，这种残酷的血液之争竟然悄悄的发生在最亲密的母女之间。
由于FHM产前表现缺乏特异性，且发生率低，故很难做出产前诊断，但对母儿危害性较大。有报道5％的胎死宫内由FMH引起。故孕期进行正规产检和及时地胎心监护，发现异常及时进行相关检查，尽早做出诊断，可有效降低新生儿死亡率。
参考资料：
[1]实用新生儿学第5版.
[2]新生儿案例实践第4版.
本文首发：医学界儿科频道
本文作者：李月兰
责任编辑：CiCi
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