实战病例,找到组织本文为续集,既往临床医生床旁诊断警句,链接如下:临床医生床旁诊断警句(1)临床医生床旁诊断警句(2)临床医生床旁诊断警句(3)临床医生床旁诊断警句(4)临床医生床旁诊断警句(5)临床医生床旁诊断警句(6)临床医生床旁诊断警句(7)①临床表现类似败血症,但反复血培养始终未获致病菌,要考虑变应性亚败血症。疾病别名变应性或超敏感性亚败血症;成人Willer-Fanconi综合征;成人Wissler综合征;成人变应性亚败血症;成人发病的幼年类风湿关节炎;成人急性发热性幼年风湿病性关节炎;成人Still病。来历最早由斯蒂尔()报道。自Wissler()首先报告后,Fanconi()相继描述,故又称Wissler-Fanconi综合征。因其临床表现酷似败血症或感染引起的变态反应,国内在年命名该病为“变应性亚败血症”。年,Bywater等系统报道了成年人发病的斯蒂尔病的临床特征,与儿童斯蒂尔病相同。因本病临床表现酷似败血症,而又非细菌直接引起,西欧一些国家曾称之为“变应性或超敏感性亚败血症”,年正式命名为“成人斯蒂尔病”。国内也曾称之为“变应性亚败血症”,自年以来,与国际一致改称斯蒂尔病。特征以长期间歇性发热、一过性充血性皮疹、关节炎或关节痛(多发性大、中、小关节炎)、咽痛为主要临床表现,伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高,肝功能受损,胸膜炎,肝、脾、淋巴结肿大,贫血,肌肉病变等多系统受累的临床综合征。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B27相关。Still病(dultonsetStill’sdiseas,AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病,它具有一组同系统性青年性关节炎相似的临床特点和实验室特点。它的特点是:每天高峰型发热,关节炎,典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。尽管有人认为AOSD可能并非一种独立的疾病,但是目前认为本病倾向为一种独立的疾病,从绝大多数本病患者的病程和预后看,确实具有其他疾病不能解释的临床特征。AOSD病程分为单循环、多循环和反复发作残留关节炎。相当一部分本病患者可以在治疗后持续缓解或痊愈,部分患者经多次复发后缓解。诊断困难由于无特异性的诊断方法和标准,诊断及鉴别诊断较为困难。诊断是建立在排除性诊断的基础上。国内外曾制定了许多诊断或分类标准,但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的是美国Cush标准和日本标准(即Yamaguch标准)。Cush标准日本标准临床警示如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果,应疑及本病。①发热是本病最突出的症状。出现也最早,典型的热型呈弛张热,一般每日1次。②皮疹子躯干及四肢多见,也可见于面部,呈橘红色斑疹或斑丘疹,通常与发热伴行,呈一过性。③通常有关节痛和(或)关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。④外周血白细胞显著增高,主要为中性粒细胞增高,血堵养阴性。⑤血清学检查:多数患者RF和ANA均阴性。⑥多种抗生素治疗无效,而糖皮质激素治疗有效。②体内有结核病灶,伴有关节疼痛时,要想到结核性风湿病。结核杆菌菌体含类脂质、蛋白质和多糖类。菌体成分在赋予其抗酸性、多态性和抵抗力强等特性的同时,也和诱导宿主免疫反应及导致结节性病理变化等致病性相关。如索状因子(双分枝菌酸海藻糖脂)能抑制白细胞游走,引起慢性肉芽肿;磷脂能促进单核细胞增生,使吞噬细胞转为类上皮细胞,形成结核结节;蜡质D可激发机体产生迟发型超敏反应;菌体蛋白使机体发生变态反应。吸入肺泡的结核杆菌可被吞噬细胞吞噬和杀灭。当结核杆菌数量多或*力强时,因其大量繁殖导致肺泡吞噬细胞溶解、破裂,释放出的结核杆菌可再感染其他吞噬细胞和局部组织。经吞噬细胞处理的结核杆菌特异性抗原传递给T淋巴细胞使之致敏,机体可产生两种形式的免疫反应,即细胞介导的免疫反应和迟发型超敏反应,对结核病的发病、演变及转归起着决定性的作用。结核病的全身症状发热为结核最常见的全身性症状,常提示结核病的活动和进展。临床多数起病缓慢,长期低热,多见于午后或半晚,可伴有疲倦、盗汗、食欲下降、体重减轻等。病变扩展时可出现高热、咳嗽、胸痛或全身衰竭等。可有多关节肿痛、四肢结节性红斑及环形红斑等结核性风湿病表现。③反复口腔、外生殖器溃疡,结节性红斑及关节疼痛者,要考虑白塞氏病。又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。Behcet病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病。临床表现病程中有医生及患者观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害,另外出现大血管或神经系统损害,高度提示白塞病的诊断。皮肤病变:
皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。
同一患者可有一种以上的皮损。
特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
生殖器溃疡:
约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似,但出现次数少。
溃疡深大,疼痛剧,愈合慢。
受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。
有患者可因溃疡深而致大出血。
关节痛:
半数左右的患者有关节症状,表现为局限性、非对称性关节炎。
诊断标准本病诊断主要根据临床症状,应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于年制定的诊断标准,见表1有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,可诊断为本病。上述表现需除外其他疾病。其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有:
关节痛或关节炎
皮下栓塞性静脉炎
深部静脉栓塞
动脉栓塞和(或)动脉瘤
中枢神经病变
消化道溃疡
附睾炎
家族史
应用标准时注意:并非所有白塞病患者均能满足上述标准,国际白塞病研究组的标准不能替代具体患者的临床诊断。啰嗦探案
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