不得不承认，神经内科医生的成就感是建立在病人痛苦之上的。神经内科的疾病多数治不好，有时甚至连控制都是奢望。当我们历经艰辛诊断出某个疑难杂症，然后，就没有然后了，难怪其他科室要嘲笑我们的治疗就是“三素一汤”（抗生素，激素或维生素泡在盐水里），想到这里我就感到索然无味，想想当年真该弄个外科医生当当。神经内科疾病当中要属退行性疾病最难缠，帕金森病和阿尔兹海默症是其中的代表，得了这两种病要再翻盘几乎没有可能。
患者是一位74岁的老先生，他是我的老病人，1年多前曾因“中枢神经系统感染”在我组里住过。那时正值盛夏，老先生白天下水田劳动回家后出现剧烈头痛，伴有寒战、高热、恶心呕吐及腹泻，之后头痛逐步加重，并出现精神异常、癫痫乃至意识障碍，医院行腰穿压力mmH2O，白细胞*10^6/L，蛋白0.75g/L，糖氯正常，诊断中枢神经系统感染，给予罗氏芬抗感染、甘露醇脱水降压，救治过程中患者出现少尿，复查肌酐跃升至mmol/L，考虑甘露醇导致的急性肾功能衰竭，甚至动用了血液透析治疗。
甘露醇和肾衰
甘露醇是临床降低颅内压常用的一种药，甘露醇进入体内后能提高血浆渗透压，使组织脱水，可降低颅内压和眼内压，从肾小球滤过后，不易被肾上球重吸收，使尿渗透压增高，带出大量水份而脱水，因此可用于颅脑外伤、脑瘤、脑组织缺氧引起的水肿，大面积烧伤后引起的水肿，肾功能衰竭引起的腹水青光眼。并可防治早期急性肾功能不全。虽然甘露醇副作用比较小，但也可引起急性肾功能衰竭的报道，其发生率0.45%-6.03%。
于是患者转来我院，医院风水可能真的是好，来了之后他体温也降了，神志很快也清楚了，肌酐也恢复正常了，腰穿压力也不高了，神经系统查体都正常，查体就看到髋臀部瘀斑，所以我们就延续之前的罗氏芬治疗，然后患者就出院了。
下水田+中枢神经系统感染+肾衰+瘀斑≈？
甘露醇引起肾衰的概率十分小，我们感觉下水田+中枢神经系统感染+肾衰+瘀斑可以用一元论解释：钩端螺旋体病。
钩端螺旋体病是致病性钩端螺旋体所引起的一种急性传染病，俗称"打谷*"或"稻瘟病"。钩体病主要有在多雨、鼠类等动物活动频繁的夏、秋季节流行，带菌的鼠和猪是钩体的重要储存宿主和传染源。猪、鼠的尿污染的水源、稻田、小溪、塘水等称为疫水，农业劳动者接触疫水时，钩体经皮肤（特别是破损的皮肤）、消化道粘膜引起感染，在局部经7～10天潜伏期（所以不见得和患者当天下水田有关），然后进入血流大量繁殖，引起早期钩体败血症，患者出现发热、恶寒、全身酸痛、头痛、结膜充血、腓肠肌痛等表现。钩体病临床上有多种类型，其中就有脑膜脑炎型和肾功能衰竭型。前者表现为剧烈头痛、频繁呕吐和颈强等；个别病例可见大脑或脑干损害。后者临床表现主要以少尿、蛋白尿、尿中有少量白细胞、红细胞、管型等，少数严重患者病情呈进行性加重，出现无尿、酸中*、肾功能衰竭、尿*症。严重病例可有出血倾向，常见有鼻出血，皮肤，黏膜瘀点，瘀斑，紫癜，咯血，尿血，阴道流血等。
然而我们今天的主题并不是什么东西感染。
患者出院后行走比较慢，但生活能够自理，于是就这样生活了1年多，直到1个月前患者行走困难明显加重，呈现小碎步，后来甚至摔跤跌断了颧骨，再后来连独立行走也不能了，而到了最近一周，患者出现小便失禁，甚至用上了纸尿裤，记忆力和反应也开始明显减退。来院时查体：神志清，理解力欠佳，口齿不清，查体欠合作，定向力差，计算力及记忆力无法配合，时有强哭强笑表现，检查对光反射时违拗，双上肢肌力大于4级，双上肢腱反射++，双侧掌颌反射+，左侧下肢肌力3-，右侧下肢肌力2，膝反射和踝反射++，右侧夏达克征阳性，行走时要搀扶或者扶墙，呈现典型的小碎步，转身十分困难（视频1）。
视频1.患者表现为小碎步，行走需要扶墙或支持床栏，转身尤其困难；强哭强笑表现
未卜先知
这个病人看上去不是帕金森就是阿尔兹海默，但根据患者既往脑膜脑炎病史，行走不稳+尿失禁+认知功能障碍，他的表现让我联想到一种疾病。
正常压力性脑积水
正常压力性脑积水是发生在成人的一种慢性脑积水，脑室扩大颅内压力不超过～mmHg的交通性脑积水所致的临床综合征，其临床三联征包括：1.精神障碍，记忆力减退，思维和动作缓慢、进行性痴呆；2.步态障碍；3.尿失禁。除上述三主征外，还可出现人格改变，癫痫、水平性眼球震颤、锥体外系症状，抓握反射、原始反射及丘脑下部垂体功能低下等，晚期可出现不全截瘫、下肢腱反射亢进及病理反射阳性。正常压力性脑积水的病因常为脑脊髓膜炎、蛛网膜下腔出血、外伤、颅内及脊髓内手术、中脑导水管堵塞。
尽管临床表现很像此病，但以上都是凭空的猜测，此时无论说“正常压力性”，还是说“脑积水”都为时过早，一样样来吧。
首先要证明是脑积水，因此入院第一天我们给患者做了头颅CT，确实发现所有脑室都是扩大的，符合脑积水表现，后来的MRI检查也是如此提示（图1），但能否将患者临床症状归咎于此呢？那可不一定。
图1.患者脑室扩大，但和蛛网膜下腔扩大不成比例，脑室周围及深部白质水肿，Evan指数，即两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面颅腔的最大直径之比：0.36，以上表现符合正常压力性脑积水。
无症状性脑积水
并不是所有脑积水都会引起症状，部分慢性脑积水患者可常年无症状。IsekiC等的研究发现例60岁以上的日本老年人中，12例（1.52%）患者在MRI上有正常压力性脑积水的表现，其中8例没有临床表现，而且在此后的4-8年随访中，也只有2例出现智力减退和/或步态异常。
IsekiC,etal.AsymptomaticventriculomegalywithfeaturesofidiopathicnormalpressurehydrocephalusonMRI(AVIM)intheelderly:AprospectivestudyinaJapanesepopulation.JournaloftheNeurologicalSciences.9,(1–2):54-57.
AlvinMD等曾经报道过一例因昏迷倒地被送医的老年男性患者入院后CT发现严重脑积水，于是给予脑脊液外引流，但后来血培养发现为败血症，因此最终诊断更正为败血症。作者提醒大家，有些看似很严重的脑积水，实际上是出生后就存在的代偿性脑积水。（图2）
图2.AlvinMDetal.Compensatedhydrocephalus.Lancet，（）:.
所以正常压力性脑积水诊断是有一定流程的，其中最重要的部分就是腰穿，一方面要证明压力是“正常的”，另一方面要求放掉脑脊液后症状要有改善。
陈小慧，特发性正常压力性脑积水：谁都不想误诊的「脑子进水」来源：医脉通
在做腰穿之前，我们给患者拍摄了一段录像，感觉患者上肢相对灵活，能支撑身体，能摆动，而下半身则是经典的帕金森表现。（视频2）
下半身帕金森（lowerbodyParkinsonism）
在我们的*皮书中写道，血管性帕金森综合症下肢表现更为显著，而实际上下半身帕金森还有其他可能性，其中之一就是正常压力性脑积水。
1.正常压力性脑积水，分特发和继发的，后者包括脑膜炎和脑外伤。一般的帕金森病可通过感官、视觉或听觉的节奏性刺激改善步态，而对正常压力性脑积水这是无效的。
2.血管性帕金森，包括Binswanger病，CADASIL，血管周围间隙扩大，多发性腔梗
3.额叶病变，包括原发性肿瘤或转移性肿瘤，缺血性疾病，脱髓鞘如多发性硬化
4.进行性核上性麻痹
Vascularor“lowerbodyparkinsonism”:riseandfallofadiagnosis-Nov30:64(11-12):-93.PubMed
腰穿操作是成功的，测初压为mmH2O，随后我们放掉了30ml脑脊液，这个过程几乎持续了半小时，做完之后我们让患者立即、1小时后、6小时后（视频2）行走，发现患者行走明显变稳，24小时后再看，患者神志、定向力明显改进，体检能够合作，说的话我们也能听得懂了，下肢肌力恢复到3级以上，强哭强笑消失，白天尿失禁现象消失，家属感觉好了50%左右。
视频2.患者腰穿前后的步态变化
此时患者家属带来了一年前的MRI，相比之下，目前的脑室扩大要较去年明显很多（图3）。诊断至此基本明确，患者后来前往神经外科接受进一步治疗。
图3.患者年8月的MRI和年12月复查的MRI对比，可见脑室有明显扩大
后记
救人一命胜造七级浮屠，这又是一个很有成就感的病例，然而细思之下，正常压力性脑积水依旧不是神经内科的疾病，我们不过是那个摇旗呐喊的配角，兴奋个什么劲呢？可是转念一想，神经内科是起关键性作用的，这种病人首诊的地方不太可能是神经外科，作为神经内科医生一个不注意很容易把它归类到退行性疾病里去，我们的功劳在于成功地从帕金森堆里和阿尔兹海默堆里把病人扒拉出来，功莫大焉，善莫大焉。
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