北京皮肤病医院专家 http://baidianfeng.39.net/a_wh/201217/8505703.html骨髓穿刺记录第1次骨髓活检：1.到达骨面后垂直骨面进针，找到垂直的角度2.接骨髓液用手堵住，不用回套针芯，压力变化会引起病人疼痛3.骨髓活检要达1.5cm进针3格，会疼痛，安慰4.活检进针后摇晃离断第2次骨髓穿刺：定位没有好好定位，多摸一下，好好感受骨面最突出的地方。老年人皮肤松位置容易改变，骨面变形，多摸一下，消*后再摸一下。第3次骨髓穿刺：体位，上级调整，右腿屈曲骨穿针垂直进要像钉子钉在木板上。疼痛时肯定是那个点麻药没有覆盖到，在周边选一个位置，或者直接穿进去，突破骨膜不疼了麻醉到位，用针头感受到骨面，多点麻醉。第四次骨髓穿刺：整体来说顺利体位麻醉有点没到位，疼痛，到达骨面后多点麻醉，范围广一点深一点，针要刺到骨面，多点麻醉。抽吸骨髓要轻轻地第5次骨穿：针方向问题，垂直骨面，先用注射器感受一下第6～8次骨髓穿刺：都很顺利，从体位到进针到抽骨髓第9次骨穿：失败定位问题一点胖注射器探不到第10次骨穿：成功，微胖但是注射器勉强能探到第11次骨穿：麻醉之后看不到麻醉点，挤一下看看针眼在哪里，不要把血擦干净骨髓稀释1例，思考原因：1.反复穿出血多了，外周血混入；2.抽吸量太多这2个月，骨穿做了有十几例，遇到过许多问题，比如定位、垂直、麻药排空气、找不到麻醉点、麻醉不到位、深度掌握不好~都很好解决，唯独不知如何解决的是骨髓稀释，不想让病人白遭罪白花钱白折腾。如何避免骨髓稀释：1.抽取量骨髓稀释多由操作者抽吸骨髓液造血旺盛的主质区、穿刺过浅、过深或穿破较大静脉血窦所致。所以为了避免骨髓被大量血液稀释，吸取量要尽量少。骨髓抽取量一般控制在0.2-1.0ml之间，5ml注射器，装满注射器前面的小嘴足矣。2.穿刺部位和年龄骨穿容易稀释部位依次顺序为骼前上棘髂后上棘胸骨。所以成人取材应首选髂后上棘，此部位骨质薄，骨髓液丰富，被血液稀释可能性相对小；其次为骼前上棘，此部位骨质硬，骨髓腔小，易失败。胸骨作为穿刺失败的最后选择或者2岁以内儿童的选择。3.疾病因素骨纤、CML、MM和MDS等容易发生干抽或细胞填塞，致操作时增大负压，标本易混血稀释。还有像ITP这样的病人，血小板少，穿刺过程中易出血而混血稀释了。4.病人配合和操作者技术骨穿稀释与操作者经验、手法和用力过大等原因也是相关的。急诊收病人流程看病人看监护生命体征体温看病人状态体检干湿？听肺下肢水肿问诊主诉现病史既往史化验单影像检查收治入院谈话：告病重，感染风险，出血风险处理：申请血输血前常规抗生素告病重监护发热病人开抗生素前血培养4管左右需氧厌氧。痰培养/咽试纸血常规CRPPCT病史特点汇报：需要指出体格检查中的阴性体征，肝脾肿大，胸骨压痛，皮肤粘膜瘀斑、瘀点，这些是血液科病人必须陈述的。骨髓存在于扁骨，如胸骨，髂骨，肋骨，颅骨等。其中胸骨的造血最活跃的，胸骨皮质薄，所以压痛明显。血液系统疾病分类看骨髓里细胞分化程度原始急性成熟慢性AL急性白血病ALL急性淋巴细胞白血病AML急性髓系白血病CL慢性白血病CLL慢性淋巴细胞白血病CML慢性髓系白血病CNSL中枢神经系统白血病AMLDAIA羟基脲降细胞ALLVPGDPVDLP地塞米松降细胞羟基脲作用于细胞S期，具有周期特异性，AML降细胞。地塞米松溶解淋巴细胞，ALL降细胞，可治溶瘤综合征。骨髓瘤MMMP淋巴瘤HLABVDNHLCHOPB类型细胞NHL合用美罗华M3ATRA全反式维A酸AMLDA柔红霉素+阿糖胞苷IA伊达比星+阿糖胞苷ALLVP长春新碱+泼尼松，VDPVP+柔红霉素，VDLPVDP左旋门冬酰氨酶，VILP（I去甲柔红霉素）地塞米松替代泼尼松抗白血病作用更强，减少中枢神经系统白血病复发率NHLCHOP环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松R-CHOPE利妥昔单抗环磷酰胺多柔比星长春地辛泼尼松依托泊苷MM基石：激素+硼替佐米第三药：来那度胺/阿霉素/环磷酰氨长春新碱末梢神经炎，非霍CHOP方案，ALLVP方案。柔红霉素心脏*性，AMLDA方案和ALLVDPVDLP方案左旋门冬酰氨酶肝功能异常，胰腺炎，凝血因子及白蛋白合成减少，ALLVDLP方案。BCL-Abll阳性常见于慢粒，也可见于急性白血病，可用伊马替尼jak-2抑制剂托法替布真红，骨髓增殖性疾病降细胞BCL-2抑制剂泽布替尼第二代，伊布替尼第一代，影响血小板功能，用于慢粒、髓系白血病、骨髓瘤、淋巴瘤PD-1抗体能恢复T细胞对肿瘤细胞的杀伤，解除肿瘤细胞的免疫逃逸，PD-1用后会发烧，免疫杀伤作用增强，打坏蛋所以发烧，PD-1抑制剂激活免疫系统，特瑞普利单抗，信迪利单抗（重组全人源抗程序性死亡受体1单克隆抗体）淋巴瘤也会发热，使用PD-1需鉴别发热原因美罗华-利妥昔单抗，CD20阳性，为B细胞生物标志物，CD20单抗—美罗华利妥昔单抗，主要作用清除B细胞，既清除了B细胞产生的抗体，体液免疫。用于治疗：B细胞淋巴瘤，慢性粒细胞白血病，滤泡细胞瘤。美罗华有弥漫大b细胞淋巴瘤和滤泡细胞瘤能够进医保，其他的都不行。某某单抗，靶向药，高效低*甲氨蝶呤抗肿瘤机制：叶酸缺乏，肿瘤细胞对叶酸需求大；解救：亚叶酸钙解甲氨蝶呤*性肿瘤细胞饿死了，解救奄奄一息的正常细胞杀增殖活跃的肿瘤细胞，拯救奄奄一息的正常细胞甲氨蝶呤用亚叶酸钙解*环磷酰胺1g以上用美司钠解*0.4mg环磷酰胺等于1.0mg异环磷酰胺HLABVDNHLCHOPMMMPAMLADALLVPVDP阿扎胞苷（去甲基化药物）联合维纳尔托克针对老年的急性髓系白血病，耐受性和效果好。胃肠道反应最重的化疗药为顺铂恶心呕吐明显卡铂：延迟性胃肠道反应长效镇吐药p物质阿瑞匹坦化疗前准备水化：小便量大于两升碱化：补碳酸氢钠，碱化尿液，PH＞7.0。化疗疗效评价：从“临床（症状），血象，骨髓象”三方面评估CR完全缓解PR部分缓解NR未缓解CCR持续完全缓解SD病情稳定PD病情进展OS总生存期DFS无病生存期CR：急性白血病完全缓解CR的指标：1.骨髓中原始细胞小于5%，血象基本正常（外周血白细胞大于1，血小板大于）2.外周无原始细胞，无髓外白血病3.症状体征消失。PR：骨髓原始细胞5-20%，或者临床、血象有1项未达CR。NR：临床、血象、骨髓象三项都没有达标髓系和淋系白血病主要的鉴别要点是骨髓涂片原始细胞有无Auer小体，有则为急性髓系白血病，无为急性淋巴细胞白血病。有Auer小体，髓过氧化物酶阳性表示为髓系白血病。ALL糖原染色PSA成块或粗颗粒，髓过氧化物酶MPI/POX及特异性脂酶阴性。急性粒细胞白血病，髓过氧化物酶强阳性。非特异性脂酶氟化钠抑制小于50%。急性单核细胞白血病，非特异性脂酶阳性，氟化钠抑制大于50%。急性淋巴细胞白血病多数为B淋巴细胞少数为T淋巴细胞（在胸腺成熟）中性粒细胞碱性磷酸酶活性NAP碱性磷酸酶主要存在于成熟阶段的中性粒细胞，显著增高，见于类白血病反应（成熟的粒细胞增多），减低见于粒细胞白血病（幼稚的粒细胞增多，成熟的减少）。淋系白血病中性粒细胞未受累，但有骨髓中幼稚淋巴细胞大量克隆增生，导致中性粒细胞生成受到抑制，成熟的中性粒细胞功能代偿性增强，其中的碱性磷酸酶活性代偿性增高，所以碱性磷酸酶活性是增加的，但没有类白反应升高明显。慢性粒细胞分期慢性期：病情稳定，血象及骨髓象原始细胞都小于10%加速期：血象、骨髓象原始细胞大于10%或外周嗜碱性粒细胞大于20%；不明原因的血小板进行性减少或增加。慢粒急性变急淋变急髓变预后急淋变好于急髓变MDS骨髓：原始细胞+病态造血，意义未名的血细胞减少也归为MDS克隆性疾病+排除其他疾病MDS转急性白血病较凶险血液病TP53基因突变、mik提示预后不良溶瘤综合征：乳酸尿酸铁蛋白高，纤维蛋白原低有3项中的2项病情重需要先降瘤症征不符的疾病：肠系膜动脉栓塞，胆道蛔虫病，铅中*，过敏性紫癜（现在叫IgA血管炎）1.支原体肺炎：最突出症状为剧烈干咳，可合并中耳炎，前驱表现有咽痛、头痛、肌肉痛等，但胸部体格检查与肺部病变程度不相称，可无干湿罗音等明显体征；2.腰椎管狭窄：表现为腰痛，后仰时疼痛明显，间歇性跛行等，但股神经牵拉试验或Lasegue实验均阴性；3.*团菌肺炎：表现为相对缓脉（体温高，心率不快）；人体屏障：骨髓屏障血脑屏障血睾屏障胎盘屏障急性白血病外周白细胞低？由于骨髓屏障尚未破坏及骨髓负荷尚未很高骨髓屏障只允许正常的成熟白细胞释放到外周，异常白细留在骨髓内脾大病因：感染、淤血、风湿免疫、血液系统、原发性、遗传性。脾切除后的并发症：出血、感染、血小板增高，免疫力低下（多见于儿童）尿*症病人为什么会低体温？尿*症大量酸性物质堆积，酸中*引起末梢循环障碍。为什么输血之后状况好转，输血地塞米松注射白细胞高的鉴别诊断：反应性增高：感染，肿瘤，药物：克隆性增高：急慢性白血病。类白血病反应：在感染肿瘤基础上，白细胞反应性升高，一般小于50×10^9/L，NAP升高，外周血可见异形异常白细胞，但非原始细胞。白细胞90%位于边缘池10%位于循环池。白细胞对应激敏感，在各种刺激因素作用下，白细胞很快升高，就是边缘池到循环池。在骨髓中原始粒细胞分化到成熟粒细胞需要5~7天。G-CSF动员干细胞白细胞有两个峰，第1个峰是边缘池原本存在的白细胞被动员到循环中，这时候是不能采干的，第2峰是5~7天骨髓中原始细胞成熟释放到外周。MAP,骨髓增殖性疾病：包括骨髓细胞化，真性红细胞增多症，慢性粒单核细胞增多症，原发性血小板增多症。骨髓纤维化：骨髓中的纤维组织异常增生，挤占造血细胞空间，使造血细胞迁移到脾脏，进行髓外造血，常有巨脾，外周也可以看到大量的异常白细胞，但不是原始细胞。骨髓纤维化一般不行脾切除。骨髓增殖性疾病最后都会面临骨髓造血衰竭。如果外周血中看见异常白细胞，打电话问检验科进一步了解异常白细胞，是成熟的还是幼稚？位于哪个分化的哪个阶段？形态上是淋系或粒系？通过外周血也可以诊断白血病，当外周血中原始细胞大于20%即可诊断白血病。白血病的急慢性分类看细胞分化停滞在哪个阶段对于髓系：在原粒和早幼粒为急性，在中幼粒及晚幼粒为慢性对于淋系：原淋和幼淋为急性，成熟淋巴细胞为慢性大便隐血检测的是红细胞经过肠道细胞硫化的产物，所以如果是外痔出血的话，大便红细胞阳性，隐血阴性。肠道排空需要3天，3天内医学实验阳性提示既往出血，并不是新发的出血。乳酸脱氢酶：存在于心肌、骨骼肌及血细胞中，乳酸脱氢酶增高说明细胞坏死崩解增多。见于：肿瘤，溶血性贫血，营养性贫血，心肌梗死横纹肌溶解等。营养性贫血，红细胞在骨髓内被破坏。贝塔2-微球蛋白:浆细胞分泌。在多发性骨髓瘤以及B淋巴细胞动员的疾病中都会升高，比如B细胞淋巴瘤。作为多发性骨髓瘤分期的一个指标。肿瘤细胞的特点：成熟障碍，凋亡受限。Ki-67是增值指数，有丝分裂细胞所占的比例。BMP：左心房分泌，提示左心负荷，肾脏排泄。当BNP增高要