由于新生儿胆红素代谢的特点可引起新生儿生理性*疸，这类*疸在生后2一3天开始出现，4一6天达高峰，峰值一般不超过umol/L(15mg/dl)，足月儿10-14天消退，早产儿2-3周消退，结合胆红素不超过25.5一34umol/L小儿一般状况好，食欲正常。但有多种因素或疾病可引起加重*疸，属非生理性，故对有*疸的新生儿应区别其*疸是生理性还是病理性。病理性者应查明病因。
（一）病因及临床表现
1.未结合胆红素血症
（1）胆红素产生增加:包括同族免疫性溶血(ABO,Rh,MN等母婴血型不合);红细胞酶的缺陷如G-6PD缺陷。丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷;红细胞结构缺陷(遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症);血肿或内出血;红细胞增多症，感染性疾病。在我国同族免疫性溶血病，以ABO血型不合为多见，母为0型或B型，第一胎即可发生，在生后1一3天即呈病理性*疸程度往往较轻。Rh血型不合虽然较ABO血型不合少，但症状重，在出生时或生后1一2天即有明显症状，表现为胎儿水肿，*疸重伴贫血，多见于母Rh(一)，婴儿Rh(十)，亦可母婴均为Rh(+)但E,e或抗原不合。红细胞(G-6一PD）缺陷在我国广东、广西、福建、四川等地较多见，患者多数为男性、接触樟脑丸，服用维生素K3,川莲或窒息，酸中*、细菌性感染等诱发溶血。红细胞增多症指静脉血细胞比容0.65，见于宫内慢性缺氧，脐带延迟结扎，母一胎输血、胎一胎输血。
（2）葡萄糖醛酸转移酶活性不足:包括酶活性低下(早产儿、甲状腺功能减退症);酶缺乏(先天性非溶血性高未结合胆红素血症，即Crigle:一Najjar综合征;酶活性受抑制(母乳性*疸，暂时性家族性高胆红素血症即Luce、一Driscoll综合征，感染性疾病)，甲状腺功能低下患儿除*疸消退延迟外，尚表现少哭少动，进食少，腹胀、脐病，胎粪排空延迟等。Crigler-Najjar综合征I型生后不久未结合胆红素即显著升高并超过umol儿(20mL)，如不处理常发生胆红素脑病;II型症状较型轻，*疸出血现较晚，基本上不超过umol/L，母血中存在抑制葡萄糖醛酸转移酶活性的物质(激素)，通过胎盘进人胎儿体内，该物质使新生儿出现高胆红素血症，胆红素常超过umol/L。由于生后该物质不再进人新生儿体内，原有的渐消失，*疸持续2一3周消退。
（3）胆红素“肠一肝循环”增加:包括胎粪排空延迟、肠梗阻、母乳性*疸。胎粪排空延迟可见于巨结肠、甲状腺功能减退，生后经胃肠道喂养迟或哺乳少，出生后3天后仍排胎粪。肠梗阻者有呕吐物含胆汁，生后排胎粪。母乳性*疸机制未完全明确。目前认为与胆红素肠道重吸收增加有关，*疸高峰在7一14天，但*疸持续1一3月才消退，除*疸外，小儿一般状况及进食、粪便均正常。
2.结合胆红素血症
(1)先天性胆管闭锁
(2)先天性胆管扩张症
(3)遗传代谢病:半乳糖血症、果糖不耐受症、a,抗胰蛋白酶缺乏症
(4)静脉营养
先天性胆管闭锁患儿在新生儿期粪便颜色可正常或淡*色，*疸持续且加重，粪便颜色逐渐变淡直至陶土色，而尿色变深，肝渐肿大、质硬。先天性胆管扩张症主要症状为腹痛、腹块和*疸:症状发作多为间歇性，但很少在新生儿期发生。遗传代谢病中半乳糖血症相对多见，患儿出生时无异常，但开奶后出现呕吐、腹泻、低血糖、肝肿大、*疸等症状，停止含乳糖食品症状即改善、消失。
3.混合型未结合和结合胆红素均增高
(1)宫内感染:弓形虫、风疹及巨细胞病*感染及梅*。
(2)生后感染:败血症。
(3)重症Rh溶血病
(4)母糖尿病
宫内感染者均可出现高胆红素血症，但他们往往有其他症状，诸如早产或低出生体重儿、弓形虫、巨细胞病*感染者小头畸形、颅内钙化点、脉络膜视网膜炎等，而先天性风疹患儿可伴有白内障、先天性心脏病等;先天性梅*患儿则有皮疹、，骨骼病变等。
（二）诊断要点
1.下列情况应考虑为病理性
（1）生后24小时内即出现*疸
（2）血清胆红素umol/L。
（3）血清胆红素值上升每24小时85umol/L
（4）血清结合胆红素25.Sumol/L，或占血清胆红素15%
（5）足月儿满14天、早产儿满21天仍有*疸。
2.根据血清总胆红素、结合胆红素水平判断是高未结合胆红素血症?高结合胆红素血症?或混合型?
3.病史及提高检查提供的线索
（1）*疸、贫血、脾切除及较早发生胆囊病的家族史，提示遗传性球形红细胞增多症;
（2）前一胎有*疸、贫血史，提示同族免疫性溶血;
（3）前一胎有*疸要考虑母乳性*疸、Luce、一Driscoll综合征;
（4）母孕期患病情况，有无糖尿病?感染性疾病要考虑先天性感染;
（5）出生时脐带延迟结扎，有可能红细胞增多;
（6）进食少或同时伴呕吐，可致肠蠕动少致胆红素肠一肝循环增加，但要分析进食少的原因:感染?畸形?代谢性疾病?喂养不当?
（7）小于胎龄儿，可能有红细胞增多症或宫内感染;
（8）小头畸形见于宫内感染;
（9）苍白见于溶血病或出血;
（10）头颅血肿或其他部位血肿;
（11）淤点及淤斑:见于先天性感染、败血症、重症溶血病;
（12）肝脾肿大:见于溶血性疾病、先天性感染及肝脏疾病;
（13）脉络膜视网膜炎见于先天性感染。
4.*疸出现时间对诊断有一定参考意义生后24小时内出现明显*疸者应考虑母婴血型不合溶血病或宫内感染;生后2一3天出现*疸可以是生理性，若为病理性则可能为轻型ABO溶血病、新生儿早期感染等;生后4一7天出现病理性*疸，可因感染、胎粪排空延迟、头颅血肿等;生后第2周*疸不减甚至加重，除感染外尚应考虑母乳性*疸及甲状腺功能减退，在我国南方地区G-6-PD缺陷发生率较高(主要为男性发病)是病理性*疸重要病因，其*疸出现时间多数在生后2周内。胆管闭锁、胆管扩张症常在新生儿后阶段引起高结合胆红素血症。
5.伴随症状对诊断有帮助溶血病往往有不同程度贫血，但血肿、内出血亦可致贫血、*疸;感染者常有体温异常、食欲减退等症状，宫内感染有宫内发育迟缓、小头畸形、肝脾肿大、血小板减少等表现;胎粪排空延迟者在出生3天后仍排胎粪，但要除外巨结肠、甲状腺功能减退;母乳性*疸见于母乳喂养者，除*疸较深症状外无其他异常;肛管闭锁者粪便颜色转淡而尿色转深;甲状腺功能减退者，体温偏低，皮肤有花纹、进食少，脐病、腹胀。
6.病理性*疸小儿出现神萎、吸吮反射、拥抱反射减弱，要注意是胆红素脑病警告期的表现。
7.母乳性*疸根据系母乳喂养儿且一般情况良好并排除其他病因。必要时暂停喂母乳2一3天血清胆红素有较明显下降。
8.实验室检查
（1）贫血、网状细胞升高可见于溶血性疾病及出血。
（2）母婴血型不合溶血病，不能单以血型不合而确诊，应进一步检查证明婴儿红细胞被致敏:抗人球蛋白试验(直接法)阳性，并作释放试验以了解何种血型抗体，亦可检测婴儿血清中有无血型抗体。
（3）血涂片见球形红细胞除考虑球形红细胞增多症外，亦可是ABO血型不合溶血病，作进一步检查以确诊。
（4）怀疑细菌性感染应作血、尿培养;宫内感染作血清抗体检测。
（5）结合胆红素升高要尽早鉴别是胆管闭锁(外科性)或异常代谢病等内科疾病。下列检查结果提示为胆管闭锁:动态观察血清胆红素持续不变或上升，十二指肠降部引流液无胆红素和胆酸，超声显像胆总管显示不清，胆囊较小或缺如，静脉注射99m锡放射性核素积聚肝内，肠道无放射性核素。
（三）处理
1.治疗引起病理性*疸的基础疾病，并下列措施以防止胆红素脑病的发生。
2.降低血清胆红素光疗、酶诱导剂(苯巴比妥)，交换输血均可降低血清胆红素，早产儿效果差，不能作为主要治疗方法，但可治疗Crigle:一Najjar综合征且型;提早开奶促使胎粪排空，胎粪排空延迟者灌肠均可减少胆红素经肠壁再吸收。
3.减少胆红素生成通过交换输血换出抗体和被致敏的红细胞;控制感染;G-6-PD缺陷者避免用具氧化作用的药物;红细胞增多症者作部分换血。重症溶血病早期静脉滴注丙种球蛋白lg/kg，可抑制溶血过程。
4.保护肝脏酶活性控制感染，纠正缺氧。甲状腺功能减退者替代治疗。
5.增加自蛋白与胆红素的连接适当输血浆或自蛋白，禁用有夺位作用的药物(磺胺异恶哩，苯甲酸钠)，避免寒冷及饥饿以防止体内游离脂肪酸增高起夺位剂作用。
6.防止血脑屏障暂时性开放及时纠正呼吸性酸中*及缺氧，避免高渗性药物快速注入。
7.新生儿*疸干预推荐方案如下:
新生儿溶血病，窒息、缺氧、酸中*(尤其是高碳酸血症)、败血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖等均为易发生胆红素脑病的高危因素，应尽早干预。“光疗失败”是指光疗4一6小时后，血清胆红素上升速度仍达每小时8.6umol/L。
血型不合溶血病交换输血
血源选择:ABO血型不合者采用AB型血浆，O型血细胞混合的血。Rh血型不合者采用Rh血型同母亲(例如由抗D抗体引起的溶血病应输不含D抗原的血;由抗E抗体引起者则不输人含RhE的血)，而ABO血型同患儿的血。
8.纠正贫血新生儿溶血病早期贫血(往往有胎儿水肿)采用浓缩血换血。不论是否进行过换血治疗，要注意(尤其是Rh溶血病)在出生后2一3周是否有晚期贫血及其进展情况。若小儿因贫血而体重不增、心率增快、呼吸快等症状可酌情输血。重组人类红细胞生成素IU/kg，能减轻“晚期贫血”程度、缩短病程。
吴缨