淋巴瘤是淋巴结和（或）结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，组织学可见淋巴细胞或组织细胞的肿瘤性增生。
根据组织病理学，可将淋巴瘤分为两大类，即霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。
病理分类
霍奇金淋巴瘤：HL是由于恶性细胞R-S细胞在反应性炎性细胞的基础上恶性增生的结果。最近应用单细胞纤维技术结合免疫表型和基因型检测证明R-S细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞，R-S细胞对HL诊断有重要意义。
R-S（里-斯氏、镜影）细胞
分型
HL分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。其中混合细胞型最常见。
年，WHO分型将HL分为两大类：一类为经典HL（95%）；另一类为结节性淋巴细胞为主型HL（5%）。
非霍奇金淋巴瘤
长期以来，其命名和分类极不一致。
◆年WHO分类：滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤。
◆工作分类：低度恶性淋巴瘤，现又称之为惰性淋巴瘤。
◆T细胞惰性淋巴瘤指蕈样霉菌病/Sezary综合征。
◆年WHO分类：前驱肿瘤、成熟B细胞来源淋巴瘤和成熟T/NK细胞淋巴瘤，并列举了较常见的淋巴瘤亚型，如弥漫性大B细胞淋巴瘤等九种淋巴瘤。
◆年再次修订。
临床表现
霍奇金淋巴瘤：多见于青年，首发症状常见是无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大，饮酒后淋巴结疼痛；左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大。
部分患者可伴有发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等全身症状，另外，HL早期即有发热，表现为周期性热型，称为Pel-Ebstein热，此为HL特征性症状之一。
非霍奇金淋巴瘤：可见于任何年龄组，男性多于女性。大多数也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发，但其临床特点为结外受侵多，易合并白血病，病程很不均一。
临床分期
Ⅰ期病变限于1个淋巴结区或单个结外器官受累（ⅠE）。
Ⅱ期病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）。
Ⅲ期横膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（ⅢS）或淋巴结以外某一器官局限受累，加上横膈两侧淋巴结受累（ⅢE）。
Ⅳ期病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肝、肺及骨髓等。
A组：无全身症状。
B组：有全身症状：包括不明原因发热（＞38℃，连续3天）或盗汗或体重减轻（6个月内下降10%以上）。
辅助检查
淋巴瘤的确诊主要是依靠病理组织学检查。
1.病理学检查确定淋巴瘤诊断及其分型的最重要依据。
2.影像学检查为确定表浅淋巴结累及的部位和范围，纵隔、腹腔、盆腔等受累的情况。
3.实验室检查以骨髓检查和血清学检查最为重要。骨髓细胞学检查如能找到R-S细胞，对HL诊断有帮助。
诊断
病理检查中R-S细胞是诊断HL的必要条件，但不是HL所特有的，也可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病、转移性肿瘤、黑色素瘤及病*性淋巴结炎等。
NHL的特点是淋巴结正常结构消失，为肿瘤组织所取代，无R-S细胞，淋巴包膜被侵犯。
鉴别诊断
◆淋巴瘤最常见的临床表现是慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大。
◆以淋巴结肿大为主要表现，需和慢性淋巴结炎、急性化脓性扁桃体炎、淋巴结结核等鉴别。
◆以发热为主要表现的淋巴瘤，需和结核病、败血症、结缔组织病鉴别。
治疗
霍奇金淋巴瘤治疗
ⅠA，ⅡA可扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”字式。
ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期应联合化疗加局部放射治疗，一般首选化疗，方案常用ABVD（阿霉素、博来霉素、长春花碱、甲氮咪胺），完全缓解率优于MOPP方案，此方案中没有烷化剂，所以不易引起第二肿瘤和不育症，为目前首选化疗方案。主要副作用为心肺不良反应。
非霍奇金淋巴瘤治疗以化疗为主，必要时补充局部照射，化疗以CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）方案为主。
◆惰性淋巴瘤——CHOP、单抗CD20
◆侵袭性淋巴瘤——CHOP、应用新型靶向治疗药物如西达本胺、来那度胺、伊布替尼等可改善预后。
（1～3题共用题干）男性，40岁。两月来左颈部淋巴结进行性肿大，无痛，周期性发热，消瘦，近一周上胸部水肿，颈粗，淋巴结活检有里-斯细胞，胸片示纵隔有肿块。
1.最有可能的诊断
A.非霍奇金淋巴瘤
B.急性淋巴细胞白血病
C.霍奇金淋巴瘤
D.慢性淋巴细胞白血病
E.多发性骨髓瘤
『正确答案』C
2.如果该例恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝和肺，伴有发热，盗汗，体重减轻，临床分期
A.ⅢA
B.ⅢB
C.ⅣA
D.ⅣB
E.ⅡB
『正确答案』D
3.选择哪种治疗显效最快
A.MOPP
B.肾上腺皮质激素加长春新碱
C.放射治疗
D.苯丁酸氮芥
E.阿霉素
『正确答案』A
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