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TUhjnbcbe - 2021/4/6 17:15:00

很多种疾病都会引起发热,但有一种病发热在39℃以上,热程在5天以上,用退热剂后只可短暂稍降,而宝爸宝妈们在应用退热剂或是抗生素治疗也无多大作用时,就会加大恐惧心理,加上发热数日后掌跖面红肿且痛,躯干部出现大小不一的斑丘疹,形态无特殊,有时面部四肢亦有,但是不痒。

接着,发热数日后两侧眼结膜充血,球结膜尤重,仅少数并发化脓性结膜炎,用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂,甚至有出血;舌常呈杨梅舌,口腔黏膜充血,但无溃疡。

此外,部分这种病的患儿早期有淋巴结肿大,一侧或双侧,非化脓性,数日后消退,有时肿胀波及颌下,甚至有误诊为腮腺炎,淋巴结肿仅限于颈部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮,为从甲床移行处开始,部分可先表现为肛周脱屑。

听完这么多,很多家长们已经恐慌的坐不住了,这到底是一种什么疾病?它就是臭名昭著的川崎病!

川崎病是种什么病?

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)又称川崎病(KawasakiDisease),是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男性患儿多于女性患儿,成人及3个月以下小儿较为少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。

☆注意:川崎病可诱发严重心血管并发症,甚至导致患儿猝死!

年,医院儿科收住了一个4岁男孩,发烧2周,治疗却很不顺利,作为主治医生的川崎富作观察疾病特征后,最初认为这可能是个不典型的猩红热。到年,川崎富作积累了50余例这样的病例,将其称之为“儿童急性皮肤黏膜淋巴结综合征”,详细的阐述了这个病的具体临床表现和病因分析及分类情况,并且把文章发表在《日本过敏性疾病杂志》上,自此这种疾病便被命名为川崎病,以纪念川崎富作医生在疾病的发现和诊疗上作出的巨大贡献。

怎么鉴别川崎病?

目前,病因尚未明确,由于川崎病呈一定的流行及地主性(亚洲地区相比世界其他地区高发,尤其以日本为最),临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病*、逆转录病*,或链球菌、丙酸杆菌感染。

病理特点:血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,全身中小血管急性非特异性炎症。

同时,川崎病应该和败血症、渗出性多形红斑、幼年特发性关节炎(全身型)、猩红热、化脓性淋巴结炎鉴别诊断,那究竟如何诊断此病呢?

诊断标准

不明原因的发热,持续5天或更久。加以下5项中的4项即可确诊,不足4项但有冠状动脉瘤者亦可确诊。

(1)双侧眼结膜充血,无渗出物。

(2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。

(3)急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。

(4)出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。

(5)颈部淋巴结肿大,直径超过1.5cm。

川崎病是一种“特征显著”的疾病

了解和川崎病部分特征“特别相似”的猩红热(点击浏览→):猩猩:身上出红疙瘩赖我们?对不起,这锅我不背!

怎么治疗川崎病?

急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。

1、静脉输注丙种球蛋白治疗

大剂量丙种球蛋白静脉注射:2g/kg,8至12小时完成注射,建议用药时间为发病后5-10天(10天后冠脉瘤发生率增加)。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1-2天内迅速恢复。

2、口服阿司匹林

急性期每天口服30-50mg/kg,分2-3次。热退后,改为小剂量,每天口服3-5mg/kg。

3、糖皮质激素

仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿可考虑加用。

4、抗血小板聚集

双嘧达莫(潘生丁)每天3-5mg/kg。

☆注意:这里提及的治疗方法仍可能需要医生根据患儿的实际情况进行针对性调整以达到最好的疗效,当您怀疑孩子可能是川崎病时(参考上文中诊断标准)请毫医院!

本病预后大多良好,极少数川崎病患儿会出现复发的情况。这里要提醒:少数川崎病患儿可发生冠状动脉瘤,甚至由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。

川崎病冠脉损害(尸检)

怎样护理川崎病患儿?

1、卧床休息

在急性期持续高热,发热时间长,要绝对卧床休息,保持安静以降低机体耗氧量,保护心脏。注意观察体温变化及伴随症状,并及时处理。出院后仍需要根据孩子状况保持较长时间!

2、饮食护理

应给予营养丰富、清淡易消化,含有丰富维生素的半流食,同时避免过热,过硬、辛辣等刺激性食物,以减少对口腔黏膜的刺激。供给充足的水分,多喝(喂)水。出院后仍需要根据孩子状况保持较长时间!

3、皮肤黏膜护理

穿的衣服要柔软、干净,每天更换,以减少对皮肤的摩擦。除外就是要做好口腔清洁,鼓励患儿多饮水,口唇及黏膜干裂处涂抹石蜡油。对于眼结膜充血,注意眼睛清洁可滴眼药水,预防结膜感染。

4、发热护理

发热是本病首发症状,密切观察体温变化及热型和伴随症状,体温高于38.5℃时遵医嘱应药物降温,或温水擦浴,持续冰枕、冰敷、冰毯等物理降温。

5、心血管系统护理

约30%可有心脏损害,如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及冠状动脉瘤等。需卧床休息,行超声心脏图及心电监护。出院后,仍需注意观察孩子有无心血管损害症状,如面色苍白、精神萎靡、脉搏加快等,一旦发现异常,及时来院就诊。

出院后宝宝还应该注意什么?

1、参照住院治疗时,继续卧床休息和注意饮食(建议出院后6个月检查前都坚持)。

2、坚持服药并随访如无冠状动脉异常,于出院后1、3、6个月及1年进行一次全面检查(包括体检和心脏B超)。有冠状脉损害者须长期随访,出院后1、3、6个月均应做随访,检查后6个月至1年复诊一次,直至冠状脉扩张或冠状动脉瘤消失。

3、接受丙种球蛋白治疗的患儿11个月内不能注射麻、腮、风等疫苗。

文章创作

●文字:王莹、姜亚平

●照片:部分来源于网络

●排版:倪李

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