12月3日，李先生和梁女士1个月大的孩子桐桐，因*疸前往当地妇幼保健院。医院初步诊断，孩子得的是*疸，病情并不严重。但情况在5号凌晨发生重大转折，医院突然告诉家属，宝宝停止呼吸了。据医院诊断，孩子死亡原因有四个：猝死综合征、呼吸心跳骤停，肝炎综合征、高胆红素症。
新生儿*疸，也称新生儿高胆红素血症，是因为胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官*染，这是新生儿期最常见的临床问题，超过80%的正常新生儿在生后早期可出现皮肤*染，新生儿胆红素超过5-7mg/dl(成人超过2mg/dl)可出现肉眼可见的*疸。
新生儿胆红素代谢的特点1、胆红素生成过多
2、血浆蛋白联合胆红素的能力不足
3、肝细胞处理胆红素的能力差
4、肠肝循环
新生儿*疸的分类1生理性*疸特点①一般情况良好。
②足月儿生后2~3天出现*疸,4~5天达高峰,5~7天消退,最迟不超过2周;早产儿*疸多于生后3~5天出现.5~7天达高峰,7~9天消退,最长可延迟到3~4周。
③每日血清胆红素升高85μumo/L(5mg/dl)或每小时0.85μmol/L(0.5mg/dl)。
2病理性*疸特点①生后24小时内出现*疸;
②血清总胆红素值已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准,或每日上升超过85μmol/L(5mg/dl)，或每小时0.5μmol/dl.(0.5mp/dl)
③*疸持续时间长,足月儿2周，早产儿4周;
④*疸退而复现;
⑤血清结合胆红素34μmol/L.(2mg/dl)。
具备其中任何一项者即可诊断为病理性*疸。
病理性*疸的原因和分类1、胆红素生成过多：由于红细胞破坏增多及肠肝循环增加,使胆红素生成过多,引起非结合胆红素水平增高。
①红细胞增多症：即静脉血红细胞6x1012/L,血红蛋白g/L.血细胞比容65%。
②血管外溶血：如较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血,引起血管外溶血,使胆红素生成过多。
③同族免疫性溶血：见于母婴血型不合,如ABO或Rh血型不合等,我国ABO溶血病多见。
④感染：细菌、病*、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等引起的重症感染皆可致溶血,以金*色葡萄球菌大肠埃希菌引起的败血症多见。
⑤母乳喂养与*疸：母乳喂养相关的*疽:是指母乳喂养的新生儿在生后1周内,由于热量和液体摄入不足、排便延迟等使血清胆红素升高,几乎2/3母乳喂养的新生儿可出现这种*疽。该种原因导致的*疸通过增加母乳喂养量和频率而得到缓解，一般不发生胆红素脑病。
⑥红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症，婴儿固缩红细胞增多症等均由于红细胞膜结构异常使红细胞在脾脏破坏增加。
⑦红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)、丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷均可影响红细胞的正常代谢.使红细胞膜僵硬.变形能力减弱.滞留和破坏单核-吞噬细胞系统。
⑧血红蛋白病：α地中海贫血、血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等,由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血。
2、胆汁排泄障碍：是由于肝细胞和(或)胆道对胆汁分泌和(或)排泄障碍所致.引起高结合胆红素血症,如同时有肝细胞功能受损，也可伴有非结合胆红素增高。
①新生儿肝炎：多由病*引起的宫内感染所致。常见有乙型肝炎病*、巨细胞病*、风疹病*、单纯疱疹病*、肠道病*及EB病*等。
②Dubin-Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症。
③先天性代谢缺陷病：(α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症酪氨酸血症、糖原贮积症(GSD)IV型及脂质贮积症(尼曼-皮克病、戈谢病)等可有肝细胞损害。
④胆道闭锁：由于先天性胆道闭锁或先天性胆总管囊肿,使肝内或肝外胆管阻塞,使结合胆红素排泄障碍.是新生儿期胆汁淤积性*疸的常见原因。胆汁黏稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中,使结合胆红素排泄障碍,常见于长期应用静脉营养的早产儿。
⑤肠道外营养所致的胆汁淤积：在NICU中常见于极低体重儿长期接受全肠道外营养，包括脂肪乳等，出现胆汁淤积使血清结合胆红素增高，同时可伴有的肝功能损害。
3、肝脏胆红素代谢障碍：由于肝细胞摄取和结合胆红素的能力低下,使血清非结合胆红素升高。
①缺氧和感染：如窒息或心力衰竭等，窒息缺氧及感染可抑制肝脏UDPGT的活性。
②Gilbert综合征：是一种慢性的、良性高非结合胆红素血症，属常染色体显性遗传。是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍和肝脏UDPGT活性降低所致。其UDPGT活性降低的机制是在基因启动子区域TA重复增加.或在亚洲人群常见基因外显子G71R基因突变,导致酶的活力降低。Gilbert综合征症状轻,通常于青春期才有表现;在新生儿期常由于肝细胞结合胆红素功能障碍而表现为高胆红素血症。当UDPGT基因突变和C-6-PD同时存在时,高胆红素血症常更为明显。
③Lucey-Driscoll综合征：Lucey-Driscoll综合征:即家族性暂时性新生儿*疽。某些母亲所生的所有新生儿在生后48小时内表现为严重的高非结合胆红素血症.其原因为妊娠后期孕妇血清中存在一种性质尚未明确的葡萄糖醛酸转移酶抑制物.使新生儿肝脏UDPCT酶活性被抑制。本病有家族史.新生儿早期*疸重,2~3周自然消退。
④先天性甲状腺功能低下：甲状腺功能减退时,肝脏UDPCT活性降低，可持续数周至数月,使*疽加重或迁延不退;垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或生理性*疸消退延迟;肠狭窄或闭锁、巨结肠均可使非结合胆红素在肠道再吸收增加，使*疸进一步加重。
⑤药物因素：磺胺、水杨酸盐、维生素K、吲哚美辛、毛花苷丙等药物可与胆红素竞争YZ蛋白的结合位点，噻唑类利尿剂能使胆红素与白蛋白分离，增加血胆红素水平。
⑥其他：脑垂体功能低下和21-三体综合征等。
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