ALK阴性间变大细胞淋巴瘤的队列研究
ALK-ALCL是一种侵袭性T细胞淋巴瘤，发病率占外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的5.5%。T细胞淋巴瘤计划（NCT）是一项全球性前瞻性队列研究，年~年期间入组了例初诊断PTCL的患者（全球3个国家，74个中心），其中例ALK阴性ALCL患者。
患者基线
确诊年龄中位数为54岁（8-89岁），男性多见（62%）。在7%的患者中晚期（III-IV期）占7%，大肿块和骨髓受累并不常见（分别为6%和8%）。
70%的患者出现与疾病相关的不适症状，57%和69%的患者出现β2-微球蛋白和C-反应蛋白升高。
其中50例患者可以进行IPI和PIT预后分析，IPI预后分析，66%的低中危（0-2分），34%的中高危（3-5分）。PIT预后类似，低中危（0-分）63%，中高危（2-4分）37%。
例患者可提供治疗方案，5例（6.8%）仅接受支持性治疗，68例（82%）接受含蒽环类药物的化疗，3例（5%）同时接受含蒽环类+依托泊甙的治疗，6例（3%）接受其他方案化疗，6例（8%）接受大剂量化疗+自体干细胞支持作为一线治疗的巩固，4例单纯放疗（2%）。
例接受治疗的患者中，29例（63%）完全缓解，29例（4%）部分缓解，总缓解率为77%。
名患者的中位随访时间为52个月，中位OS为55个月，3年和5年的OS发生率分别为60%（95%CI，48-72）和49%（95%CI，35-59），3年和5年的PFS发生率分别为52%（95%CI，43-69）和43%（95%CI，20-69）。
图：5年OS49%(95%CI,35-59)，5年PFS43%(95%CI,20-69)
末次随访截止，02例患者死亡，死亡原因：72例（70%）淋巴瘤进展，9例（9%）感染，2例（2%）器官衰竭，2例（2%）治疗相关*性，4例（4%）二次肿瘤，3例（3%）原因不明。
蒽环类药物治疗组的3年和5年OS率分别为56%和44%，蒽环类药物+依托泊甙3年和5年OS率分别为76%和69%，差异具有统计学意义（P=.05）。在PFS中也观察到类似的结果。单用蒽环类药物治疗组的3年和5年PFS发生率分别为47%（95%CI，32-59）和39%（95%CI，29-48），而蒽环类药物+依托泊甙治疗组的3年和5年PFS发生率分别为65%（95%CI，32-87）和50%（95%CI，36-89），但差异无统计学意义（P=0.86）。
图：OSandPFSanthracycline(Anthra)andAnthra+etoposide(ETO)treatments.
IPI和PIT明显与预后相关。
图：OSandPFSaccordingtoIPIandPIT
参考文献：ALK-negativeanaplasticlargecelllymphoma:featuresandout