女性患儿，杨某之宝，为第1胎第1产，孕39+6周自然分娩出生，无产伤及窒息史。出生后即发现全身散在暗紫色斑疹、斑块和结节，高出皮面，压之不褪色（见图1），无呼吸困难及呻吟，无反应低下及尖叫，我院挂职业务副院长、儿科医学博士崔清洋（新医院新生儿科）查看患儿后，遂以“皮疹原因待查：1.新生儿败血症？2.色素失禁症？3.朗格汉斯组织细胞增生症？”收住院，入院后陈云云主管医生完善相关检查：血、尿及大便三大常规、C-反应蛋白、降钙素原及血培养未见异常；心肌酶、电解质及肝肾功能和相关脏器彩超也均未见明显异常。丙肝、梅*及艾滋病抗体均阴性。入院后予预防出血及感染和静脉营养、合理喂养等治疗后患儿开奶顺利，奶量增加良好，患儿精神及反应可，但皮疹无好转，个别皮疹部位出现水肿和水泡（见图2），摩擦部位水泡破裂，随抽取水泡部位组织液进行病原学培养，但仍未见异常。我院挂职业务副院长崔清洋博士遂医院林飞燕主任远程会诊后考虑皮肤肥大细胞增生症可能，建议进一步皮肤活检及病理检查。遂与家属沟通，建议行局部皮肤活检病理检查，因该检查为有创操作，患儿家属拒绝并要求出院后居家观察（于住院第7天后出院）。患儿出院1周后皮疹颜色及范围无明显变化（见图3），家属带患医院就诊，并进行组织活检病理检查所见：上肢直径0.2cm灰白带皮小粒组织及下肢直径0.3cm灰白带皮小粒组织；检查印象：“上肢、下肢皮肤”肥大细胞增生症。免疫组化结果显示：CD(+)，CD(-)，CD(部分细胞+，CD1a(-)，CD34(血管+)，CD68(+)，CK(灶状+)，EMA(-)，Ki-67(10%+)，S-(-)，肥大细胞类胰蛋白酶(+)，特殊染色结果显示：吉姆萨(+)。（-01-27，医院），最终诊断“弥漫性皮肤肥大细胞增生症”，目前继续予局部涂抹药物对症治疗。
图1患儿出生时皮疹
图2患儿出生第3天皮疹
图3患儿出院后居家观察期间皮疹
我院挂职业务副院长崔清洋博士介绍说，皮肤肥大细胞增生症是肥大细胞的良性增生，仅有皮肤组织浸润，是肥大细胞增生症中最多见的类型。本病多为散发，临床少见，一般无遗传史或家族史，其发病机制尚不明确。根据世界卫生组织年的分类，将皮肤肥大细胞增生症分为三类：A色素性荨麻疹/斑丘疹：表现为棕色的斑疹，皮损数目大于5个；B弥漫性皮肤肥大细胞增生症：表现为丘疹、结节，偶见水疱，有时以水疱为首发皮损，皮损广泛、弥漫分布；C孤立性皮肤肥大细胞瘤：表现为结节，皮损数目小于5个。肥大细胞增生症的诊断主要依靠皮肤组织的病理检查，吉姆萨或甲苯胺蓝染色可见肥大细胞胞浆有异染颗粒，诊断有特异性。目前本病无特效的治疗方法，多以对症为主。治疗原则为避免触发因素（如温度过高或过低、摄入酒精、非甾体类抗炎药、阿片镇痛药和精神紧张等），缓解症状，防止并发症。部分无症状者而无需任何治疗。本病预后差异较大，主要取决于发病年龄及类型，儿童型预后一般较好，但伴有肝脾肿大者预后较差。酮替芬具有抑制肥大细胞脱颗粒、阻断受体、抑制白细胞释放慢反应物质等作用，对该病有一定疗效，但该药在新生儿期尚不能口服。本例患儿生后即发病，皮损泛发、形态多样，结合世界卫生组织分类及外院病理结果最终诊断弥漫性皮肤肥大细胞增生症，目前患儿仍在随访中。
挂职业务副院长崔清洋博士进一步介绍说新生儿临床中会遇到各种各样的皮疹，除考虑新生儿败血症感染外，需要考虑系统性疾病的皮肤表现，如新医院新生儿科曾收治1例经病理确诊的朗格汉斯组织细胞增生症，该患儿主要表现为出血样皮疹（见图4），伴双侧腋窝及腹股沟淋巴结肿大，但血常规提示白细胞明显低下及超敏CRP明显升高和血小板下降，高度考虑新生儿败血症，但抗感染治疗不佳，经新生儿医院林飞燕主任远程会诊后考虑朗格汉斯组织细胞增生症，进一步皮肤及淋巴结活检病理检查证实为本病，但该病预后极差，患儿最终死亡。
挂职业务副院长崔清洋博士还提到新医院新生儿科曾收治的另外1例足月新生儿小丑样颜色改变（也称为harlequincolorchange，简称HCC）病例，患儿家属非常焦虑和担心。因右侧躯干、前臂和大腿皮肤潮红3天入院。足月顺产出生，有轻度窒息史，但无产伤史。查体：精神及反应一般，右侧躯干、前臂和大腿皮肤仍有潮红（见图5），对侧皮肤颜色正常，经治疗后第2天右侧皮肤潮红明显减轻，但哭闹及一侧卧位时右侧躯干、前臂和大腿皮肤潮红再现，消退缓慢。随访患儿右侧躯干、前臂和大腿皮肤潮红，但颜色较出生时变淡，最终于5月余时一侧皮肤潮红消失。识别小丑样的颜色改变为非常的重要，因为父母可能会对它刺眼的皮肤的改变感到震惊和焦虑，而诊断后的及时的告知有助于缓解家属的焦虑不安的情绪，且可减少或避免不必要的临床检查和治疗的措施。
最后挂职业务副院长崔清洋博士总结说，新生儿皮疹各种各样，需要临床儿科医生首先有丰富的临床知识，另外及时联系皮肤科专家的会诊也必不可少。
图4朗格汉斯组织细胞增生症皮疹
图5新生儿小丑样颜色改变
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文字：崔清洋
图文排版：李果
审核：王鹏飞
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