二、右心衰竭的病因
任何导致心血管结构和/或功能异常，损害右心室射血和/或充盈能力的因素，都可引起右心衰竭。从临床与病理生理角度大致分为三类：（1）右心室压力负荷和/或容量负荷过度；（2）右心室心肌自身病变；（3）心包疾病和体循环回流受阻。
（一）右心室压力负荷和/或容量负荷过度
1.压力负荷过度
（1）肺动脉高压是引起右室压力负荷过度的常见原因。
①左房、左室或瓣膜等因素引起的慢性左心衰是导致右室压力负荷过重的最常见原因［12］。
②肺栓塞是引起右室压力超负荷的常见的原因，血栓堵塞肺动脉主干、叶或段会引起慢性血栓栓塞性肺动脉高压，急性肺栓塞的患者中约5%发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
③动脉型肺动脉高压包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压、药物和毒物诱导的肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压。
④呼吸系统疾病/低氧相关性肺动脉高压COPD、睡眠呼吸暂停、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）等都能引起肺动脉高压。
⑤原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压。
（2）引起右室压力负荷过重的原因还有右室流出道梗阻（肺动脉瓣狭窄、双腔右心室、漏斗部肥厚）、周围肺动脉狭窄、体循环化右心室等。
2.右室容量负荷过度
（1）三尖瓣返流、肺动脉瓣返流等右心瓣膜病。
（2）房间隔缺损，肺静脉异位引流、瓦氏窦瘤破入右房、冠状动脉-右室或右房瘘等先天性心脏病。
（3）其他，类癌晚期，尤其是合并肝转移时，类癌细胞分泌并释放生物活性物质，累及心脏时常引起右侧心脏瓣膜和心内膜病变，导致右室容量负荷过重和右心衰竭［13］。
某些复杂的先天性心脏病如Ebstein畸形、法乐氏四联症、右室双出口合并二尖瓣闭锁、大动脉转位等，可同时存在右室压力和容量负荷过度。通常右室对容量负荷过度的耐受性较压力负荷强，右室容量负荷过度时，如房间隔缺损、三尖瓣返流等患者可能经过较长病程才表现出右心衰竭的症状。
（二）右心室心肌自身病变
1.右室梗死和缺血
右室心肌梗死很少单独出现，常合并左室下壁梗死，患病率为20%-50%，其中约10%的患者可出现明显的低血压[14]。缺血引起的心肌顿抑也可引起右心衰竭
2.右室心肌病
（1）致心律失常性右室发育不良右心功能障碍虽然是致心律失常性右室发育不良的常见病理过程，但表现出右心衰竭症状的患者并不多见（6%）[15]。
（2）限制型心肌病累及右心室时，使右室舒张功能下降，导致右心衰竭。
3.严重感染可引起心肌损伤，大约50%严重败血症和脓毒性休克患者同时伴随左室收缩功能低下[16]，部分患者出现右室功能下降。
（三）心包疾病和体循环回流受阻
缩窄性心包炎可引起右室舒张受限，引起体循环淤血和右心功能衰竭。三尖瓣狭窄和上腔静脉狭窄等引起体循环回流受阻，也可导致右心功能衰竭。
三、右心衰竭的病理生理学与发病机制
（一）右心衰竭的病理生理学
由于右心室的高度顺应性特点，其对容量改变的适应性较强，而对压力改变往往不能很好的适应，因此导致了不同的心脏病理状态[17]。右心室功能的恶化与肺动脉压力或右心室压力的升高相平行。慢性压力负荷超载刺激右心室持续性肥厚，并且心肌收缩性下降，导致供应右室心肌的冠状动脉血流减少，从而导致右心室缺血和扩张[18]。右心室的扩大引起三尖瓣环的扩张，致使心脏收缩时三尖瓣关闭不全，而使回流增加，进而使室间隔移向左心室腔，随后发生继发于右心室压力超载的左心室改变。左心衰竭继而发生，可从左室功能曲线的改变看出，同时左心室舒张末期压力和肺毛细血管楔压增加[19]。随后，一系列级联反应发生，右心室舒张末期压力增加，出现下肢水肿，颈静脉压力升高，充血性肝肿大，组织灌注减少，最终导致心血管系统崩溃。
（二）右心衰竭的发病机制
1.神经激素的过度激活
众所周知，在左心衰竭的发病机制中，神经激素系统的过度激活占有重要的地位，继发于左心衰竭的右心衰竭，神经激素系统必然起到了一定的作用。已有研究证实自主神经系统[20]、肾素-血管紧张素-醛固酮系统[21]、利钠肽[22]、内皮素系统的过度活化[23]在独立的右心衰竭的发生发展过程中，占有举足轻重的地位。目前有关神经激素系统的过度激活导致右心衰竭具体机制的研究较少，推测与左心衰竭的发生机制相似，各种活化的神经激素因子作用于心血管系统，引起右心室心肌重构、水钠潴留等，继而导致右心功能不全。
2.心室重构
心肌重构是心力衰竭发生发展中最主要的代偿性机制，包括结构上、功能上以及心肌细胞基因表型等一系列改变，同时在细胞和分子水平也发生了复杂的改变[24]。目前相关研究显示，交感肾上腺素系统、金属基质蛋白酶、组织定向干细胞均参与了右心室重构，致右心室肥厚、心肌纤维化，右心功能进行性下降，最终导致右心衰竭。
3.心肌细胞凋亡
有研究证实右室心肌细胞凋亡增加是右心衰竭的重要发病机制[25]，急性后负荷诱导的持续性右室功能不全与心肌细胞凋亡通路的早期活化有关[26]。右心室心肌细胞凋亡使心肌细胞大量丧失，当心肌细胞数量减少到一定程度，必然会导致右心衰竭进行性恶化。
4.基因表达的异常
右心衰竭发生时，心肌细胞胚胎基因的表达增加，心肌收缩蛋白亚型基因的异常表达[27]，以及心肌细胞代谢基因的选择性表达增强[28]，基因的选择性表达及表达异常可涉及到心肌细胞结构和功能等方面，在心肌肥厚、重构，以及导致心肌细胞凋亡，从而调控右心衰竭的整个发展过程。
5.细胞因子的作用
目前研究显示，肿瘤坏死因子-α[29]、结缔组织生长因子[30]、内毒素[31]均参与了右心衰竭的发生。多种细胞因子共同作用于受损的右室心肌，并且细胞因子间相互作用形成网络，与神经激素系统相互影响，促进右心衰竭的发生发展。
6.炎症反应
已有研究证实趋化因子的表达上调、中性粒细胞和单核巨噬细胞的浸润参与了急性肺栓塞引发的急性右心衰竭的发生发展[32]。炎症反应是右心衰竭的发生发展的早期发病机制，炎症反应贯穿右心衰竭的发生发展全过程[33]。
7.氧化应激
目前也有一些研究探讨氧化应激在右心衰竭发生机制中的作用[34]，在一定范围内的氧化应激对心肌细胞造成的损失是可以恢复的，但是超过一定限度，心肌将发生不可逆性损伤，凋亡或坏死，造成右心功能的进行性下降，继而发生右心衰竭。
四、右心衰竭的临床表现
右心衰竭的临床表现以体循环静脉如肝、肾等器官和周围静脉淤血的表现为主。
1.症状
（1）劳力性呼吸困难、疲乏：由于右心负荷增加，心脏储备能力降低，心排血量减少，运动耐量降低；肺静脉和毛细血管充血也可以引起呼吸困难；继发于左心功能不全的右心衰竭呼吸困难业已存在，单纯性右心衰竭为分流性先天性心脏病或肺部疾病所致，也均有明显的呼吸困难。
（2）消化道症状：胃肠道和肝脏淤血可引起上腹饱胀、食欲不振、恶心、呕吐及便秘等常见症状。长期肝淤血可以引起黄疸、心源性肝硬化的相应表现。
（3）下肢浮肿、胸水、腹水：右心衰时体静脉压力升高时可出现。
（4）夜尿增多：由于肾脏淤血引起尿量减少、夜尿增多、蛋白尿和肾功能减退。
（5）心悸、心律失常：在右心衰竭的患者中，有交感神经系统过度兴奋的证据，因此，存在自主的心脏节律紊乱，表现为心率加快、出现各种心律失常。致心律失常性右室心肌病可引起严重的室性心律失常。
2.体征
（1）原有心脏病的体征。
（2）心脏增大、出现病理性心音及心脏杂音：以右心室增大为主者，可伴有心前区抬举性搏动。心率增快，部分患者可在胸骨左缘第三四肋间听到舒张早期奔马律。右心室明显扩大可形成功能性三尖瓣关闭不全，产生三尖瓣区收缩期返流性杂音，吸气时增强；肺动脉高压时可有肺动脉瓣第二音亢进，并可出现胸骨左缘第二三肋间的舒张期杂音（Graham-Stell杂音）。
（3）肝脏肿大：右心衰时肝脏因淤血而肿大，常伴有疼痛，大多发生于皮下水肿之前。剑突下较肋缘下明显，质地较软，具有充实饱满感，边缘有时扪不清，叩诊剑突下有浊音区，且有压痛。重度三尖瓣关闭不全时，可发生肝脏收缩期扩张性搏动。持续慢性右心衰可致心源性肝硬化，此时肝脏扪诊质地较硬，压痛可不明显，晚期可出现黄疸。
（4）颈静脉征：颈静脉压升高，反映右房压力升高。颈静脉充盈、怒张，可出现搏动是右心衰时的主要体征，肝颈静脉返流征阳性则更具特征性。
（5）体重增加、水肿：早期右心衰水肿常不明显，多在体静脉压力升高，颈静脉充盈和肝肿大较明显后才出现。先有皮下组织水分积聚，体重增加，到一定程度后才引起凹陷性水肿，常为对称性。水肿最早出现在身体最低垂部位，病情严重者可发展到全身水肿。
（6）胸水和腹水：胸膜静脉回流至上腔静脉、支气管静脉和肺静脉。胸腔积液也是因体静脉压力增高所致。胸腔积液最常见于两个静脉系统压力均升高者，所以更多见于同时有左、右心衰时。可有双侧或单侧胸水，双侧胸水时右侧量常较多，单侧胸水也以右侧为多见，可能与右膈下肝淤血有关。毛细血管通透性增加，可能也是心源性胸水形成的原因之一。大量腹水多见于三尖瓣狭窄、三尖瓣下移和缩窄性心包炎，亦可见于晚期心力衰竭和右心房球形血栓堵塞下腔静脉入口时。
（7）心包积液：少量心包积液在右心衰或全心衰时不少见，常于超声心动图时发现，并不引起心脏压迫症状。
（8）发绀：长期右心衰患者大多有发绀，可表现为面部毛细血管扩张、青紫和色素沉着。发绀是血液供应不足时，组织摄取血氧相对增多，静脉血氧低下所致。
（9）晚期患者可有明显的营养不良、消瘦甚至恶病质。