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王女士（化名）前段时间总是时不时出现不明原因的高热，体重下降，两颊凹陷，口齿咬字不清，胸闷、气喘、周身明显瘀斑瘀点。是旧病复发还是又有新疾病？王女士和家人医院血液科主任陈珮的门诊。
扑朔迷离
一沓厚厚的化验报告
进入诊室，王女士立马从包里掏出厚厚一沓的化验报告和出院小结……
原来，年，王女士就医院，结合症状、体征、实验室检查考虑脑脊髓炎。当年王女士在昏迷一周后才彻底清醒。在医生的治疗和家人的精心调养下逐渐恢复，药物也只是口服很小的剂量维持。可就在所有人都以为她已经恢复健康的时候，年9月，她出现了左侧视野缺损，经过积极治疗，直到年3月份才逐渐停用激素。而这次时不时出现的症状又让王女士感到，命运再次和她开起了玩笑……
刻不容缓
两侧脸颊出现大片乌青
了解了病情后，陈主任马上将她收治入院，并与神经内科、风湿免疫科、感染科医生联系开展多学科联合诊疗（MDT）。经检查，治疗团队排除了急慢性白血病、再障、骨髓增生异常综合征等血液系统疾病，那到底是什么引发患者血象那么明显的改变呢？当看到其他陆陆续续出来的血的化验结果时，所有人都不仅倒吸一口凉气，因为实际情况比大家想象中的更可怕。
王女士的凝血时间几乎都已经测不出了，抽血的针眼，按了一个小时，仍有鲜血不停往外冒，两侧脸颊，上午看着还没有任何问题，下午就出现了明显的乌青和大片瘀斑，看上去十分恐怖。从早上到现在短短6个小时的时间而已，患者出现了DIC（弥漫性血管内凝血）——这是一种进展非常迅速，病情又万分凶险的出血性疾病。生死时速，刻不容缓，可是诊断还没有头绪，源头还没有找到。是感染？还是其他原因？是旧病复发还是出现了新的问题？
抽丝剥茧、
诊断结果终于浮出水面
王女士的脸色肉眼可见地越来越苍白，胸闷气促、高热反复……入院的第二天，随着空腹B超和空腹抽血的化验报告不断反馈，疾病的元凶似乎终于有了苗头，病房办公室弥漫着一种激动的气氛，大家隐约感觉离真相不远了——噬血细胞综合征，一种少见的以发热、血细胞减少、脾大等为主要症状的高炎症因子血症，病情危重，病死率较高。该疾病临床表现具有多样性，与全身炎症反应综合征、败血症、多脏器衰竭等疾病的临床症状往往相近或重叠，使诊断更具有挑战性，治疗常因不能确诊而延迟。
王女士是不幸的，却又是幸运的，至少在极短的时间内得到了明确的诊断。但诊断明确只是第一步，后续能不能渡过难关，该怎么有效治疗，难题摆在了治疗团队的面前。
治疗上，血液科团队采用了大剂量甲强龙联合芦可替尼、丙种球蛋白免疫治疗的办法，并根据凝血全套的实验室结果，予冷沉淀、纤维蛋白原、血浆、单采血小板补充凝血因子，红细胞悬液加强支持……治疗期间，王女士出现了大剂量激素和免疫治疗的副反应，情绪烦躁、面色潮红，胃脘部不适、恶心呕吐，汗出反复，周身大片瘀斑瘀点。医生根据她的的证候进行仔细辨证论治，运用中药饮片滋阴降火、和胃降逆，凉血止血。
功夫不负有心人，在整个血液科团队不懈努力下，王女士的病情慢慢好转了，凝血时间恢复了，血常规也正常了。王女士自己用手机拍了很多的照片，其中有她发病时瘦骨嶙峋，两颊凹陷的照片，更多的是现在笑容满面的样子，她的笑容感染了周边每一个人。
科室简介：
上海中医院血液科成立于20世纪60年代，曾获上海市卫健委的重点培育专科和专病培育项目，医院医院三八红旗集体等荣誉称号。科室坚持以中医为主，中西医结合的方针，深入进行中医中药为主治疗血液病的临床和实验研究，收治各种类型的血液病患者，在临床上取得了很好的疗效。
在血小板减少的诊治方面，科室注重健脾摄血，泻火凉血，结合患者辨证分型，选择自制制剂：加味归脾合剂、紫癜合剂及中药治疗，有效减少出血倾向，减缓激素*副作用，预防感染，形成规范诊疗方案。中西医结合治疗，让血小板减少不再影响患者的生活质量。
原标题：《抽血针眼，按了1个小时依然血流不止？！——医院血液科成功救治噬血细胞综合征患者一例》
