作者
徐奕胜
单位
赣医院
前言
川崎病（Kawasakidisease，KD）于年由日本川崎富作首先报告，又称为黏膜皮肤淋巴结综合征，约15%～20%未经治疗的患儿易发生冠状动脉损害。本病呈散发或小流行，四季均可发病，发病年龄以婴幼儿多见。
我国流行病学调查表明，～年北京5岁以下儿童发病率为49.4/10万；发病年龄5岁以下者占87.4%，男女发病病例为1.83：1。
某日，自己镜检一张血涂片时偶然遇到一例诊断为川崎病的患者，自己之前尚未听说过该病，到底此病有什么样的特点，自己又能从中学习并思考到什么呢？
案例经过
5月22上午在镜检血涂片时，发现中性粒细胞颗粒增多增粗、可见杜勒氏小体，如图1、2所示。
图1
图2
我们知道中性粒细胞中*性变化是指：在严重传染病、各种化脓性感染、败血症、恶性肿瘤、中*、大面积烧伤等病理情况下中性粒细胞发生形态改变（如大小不均、中*颗粒、空泡、杜勒氏小体、核变性等），它们可单独出现，亦可同时出现。
当自己以为又是一例患儿肺炎或上呼吸道感染时，意外发现该报告单上临床诊断为川崎病！
如图3所示，患儿，男，4岁，WBC19.4×/L，中性粒细胞比率86.9%，淋巴细胞比率7.7%，单核细胞比率5.2%，嗜碱性粒细胞比率0.2%；RBC3.76×/L，HGBg/L，MCV85.3fL，PLT×/L。
图3
白细胞升高、中性粒细胞绝对值升高、镜检可见中性粒细胞颗粒增多增粗及杜勒氏小体，正当自己提示细菌感染时，指导老师告知，遇到川崎病的血涂片需要结合临床症状及检查报告，综合分析考虑后再决定是否给出细菌感染的提示。
因为川崎病患者没有明显感染症状，其血涂片也会出现中性粒细胞颗粒增多增粗的现象，极容易误导镜检人员以为是细菌性感染。
于是对该患者的相关检查结果进行了查阅，凝血五项（PT、APTT、Fib、TT、D-D二聚体）：Fib6.15g/L↑，D-D二聚体0.59ug/ml，如图4。
图4
感染八项（乙肝两对半、HCV、HIV、TP）：正常，如图5。
图5
生化结果：ALT72U/L，LDHU/L，C-反应蛋白96.95mg/L，如图6。
图6
血沉：77mm/h，如图7。
图7
降钙素原（PCT）：1.53ug/L，脑钠素（NT-proBNP）：pg/ml，如图8。
图8
呼吸道病*七项：正常，如图9。
图9
葡萄糖6磷酸脱氢酶：正常，如图10。
图10
综合目前现有的检查结果分析，患儿存在感染（PCT升高、C-反应蛋白升高、中性粒细胞可见*性改变）和心脏疾病如心力衰竭（NT-proBNP升高）。
如此看来，川崎病似乎并没有什么特异性的检查结果，此时心中又有另外一个疑问：既然没有特异性的检查结果，那临床医生又是如何诊断的呢？
带着疑问查阅该患儿的电子病历：患儿，男，4岁，急性起病，因“发热5天，眼红1天”于5月21日入院。
主要表现：缘于5天前无明显诱因出现发热，热型不规则，体温40.0℃，热峰4到6个/日，无寒战、抽搐，4天前发现颈部包块，伴疼痛进行性加重，颈部活动受限。无鼻塞、流涕，无咳嗽，无呕吐及腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无关节痛。
曾于外院就诊，予抗感染、补液、营养心肌等治疗，但仍反复高热。1天前双眼结膜充血，无畏光、流泪，遂来我院就诊。门诊拟“川崎病”收入院，自起病以来，精神差、睡眠差，食欲差，大、小便正常。既往体健。
查体：体温38.3℃，脉搏次/分，血压98/51mmHg。腰背部皮肤可见散在红色斑丘疹，略高于皮面，压之退色，双眼球结膜充血，未见分泌物，双侧颈部触及多个肿大淋巴结，较大者约1.0cm×2.0cm，质软，触痛，活动度一般。
口唇无皲裂，咽充血，见轻度杨梅舌，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，充血明显，未见脓点。呼吸不促，双肺呼吸音稍粗，心律齐；腹平软，肝脾不大；肢端无硬肿。
翻阅书籍，川崎病的诊断标准如图11所示，
图11
关于川崎病的辅助检查，有血液检查、免疫学检查、心电图、胸部平片、超声心动图、冠状动脉造影、多层螺旋CT。
1、血液方面：外周血白细胞增高，以中性粒细胞增高，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2到3周时增多。血沉增快，C-反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高，血清转氨酶升高。
2、免疫学方面：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。
经管医生在结合患者临床症状（主要表现为高热大于5天、颈部淋巴结肿大、球结膜充血、杨梅舌、腰背部斑丘疹）及相关实验室检查（外院检查白细胞升高、C-反应蛋白升高、中性粒细胞绝对值升高、胸片提示双肺纹理增强），诊断为：川崎病。
案例分析
（1）看完如上的介绍，有老师是不是感觉川崎病在实验室无法得出一些规律？其实不然，虽然临床症状可帮助医生确诊该病，但自己也发现几个细节可以帮助我们分析川崎病。
①首先来看血常规结果，白细胞和血小板增高，特别是发热还伴随着血小板的增高，PDW、MPV降低的情况下，应怀疑川崎病。
结合本案例，患儿已在外院做过检查和治疗，但依旧反复高热不退，来我院就诊时血常规PDW、MPV已正常，需注意的是MPV及PDW指标在川崎病中的表现并不是所有患者都会降低。
该患儿只有血小板升高和发热，故此时需结合凝血功能检查中的纤维蛋白原升高进行分析，可怀疑川崎病，因为血常规和凝血检查报告时间较其它检查更快一些。
②另外，查阅郝小康老师报道的川崎病，生化指标中ALT和AST升高明显，经治疗后下降，但总胆红素这个指标在诊疗过程中一直没有什么太大的变化，处于正常水平。
回顾本案例患儿的生化结果，总胆红素处于偏低水平，追踪患儿生化结果，如图12，经积极治疗，患儿生化指标ALT、AST均已正常，可总胆红素依旧偏低水平，未见波动。
图12
所以，我们在进行预判是否为川崎病时，也可观察生化指标中总胆红素是否不伴随着转氨酶的升高而升高。
（2）查阅书籍可知，目前川崎病的病因不明，流行病学资料提示多种病原如立克次体、葡萄球菌等或为其病因，但均未能证实；另外发病机制也尚不清楚，但可知道的是本病病理变化为全身性血管炎，易累及冠状动脉。
继续追踪患者治疗后的血常规结果，如图13所示，WBC5.9×/L，RBC3.83×/L，HGBg/L，PLT×/L，中性粒细胞比率及绝对值回归正常，C-反应蛋白44.19mg/L。
图12
川崎病作为一种免疫性疾病，经积极治疗虽然白细胞及中性粒数回归正常，但血小板及C-反应蛋白较之前下降，却依旧高于正常水平，说明尽管川崎病为自限性疾病，多数预后良好，但要治愈仍需一定的时间。
（3）最后，可能有老师会问，既然川崎病患者没有明显感染症状也有中性粒细胞颗粒增多增粗现象，那形态人员该如何判别是否为真性的细菌感染呢？
老师给的建议是，若是真性细菌感染，中性粒细胞的*性改变不会仅出现一种变化，往往会伴随着多种改变。如本案例中患儿血涂片中性粒细胞可见颗粒增多增粗，且有杜勒氏小体，另外还能少见一些粒细胞有内外浆现象，再结合患者其它检查如PCT升高、C-反应蛋白升高等，最终给出细菌感染的提示。
心得体会
川崎病或许较难记忆，其另外一个学名：黏膜皮肤淋巴结综合征，更好的诠释了疾病的临床表现，皮肤对应着皮疹，黏膜对应着口腔黏膜充血、嘴唇皲裂、草莓舌等，淋巴结对应着淋巴结肿大。如此对照着记忆，更为快速。
在工作中，检验人员若遇到发热伴血小板升高、PDW、MPV降低（遇不典型川崎病，此两指标有不降低的情况）、纤维蛋白原升高、血沉升高、生化转氨酶升高但总胆红素不高甚至偏低情况，我们可怀疑川崎病的可能性。
[1]王卫平,孙锟,常立文.儿科学第9版[M].北京:人民卫生出版社,:-
[2]许文荣,林东红.临床基础检验学技术[M].北京:人民卫生出版社,:49-50
[3]郝小康,刘欣,王宇鹤.一例异常的肝功,让我认识了川崎病,检验医学
