医学资料笔记2川崎病 [复制链接]

川崎病(KD)由日本川崎富作首先报告，又称为黏膜皮肤淋巴结综合征，约15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。

一、主要临床表现

1.发热：体温可达39~40摄氏度，持续7~14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。

2.球结合膜充血：于起病3~4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。

3.唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。

4.手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指(趾)端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指(趾)甲有横沟，重者指(趾)甲亦可脱落。

5.皮肤表现：多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。

6.颈淋巴结肿大：单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。

二、诊断和鉴别诊断

1.诊断标准

发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：

(1)四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮

(2)多形性皮疹

(3)眼结合膜充血，非化脓性

(4)唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌

(5)颈部淋巴结肿大

2.鉴别诊断

本病需与渗出性多形性红斑、幼年特发性关节炎全身型、败血症和猩红热等发热出疹性疾病相鉴别。

三、治疗

1.阿司匹林：如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

2.静脉注射免疫球蛋白：宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林。

3.糖皮质激素因：可促进血栓形成，增加发生冠状动脉病变及冠状动脉瘤的风险，影响冠脉病变修复m故不宜单独应用。

4.其他治疗

(1)抗血小板聚集：除阿司匹林外，可加用双嘧达莫。如合并严重冠状动脉病变和血小板增多者可选择阿司匹林联合氯吡格雷加强抗血小板聚集。

(2)对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。

(3)心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。

四、预后

川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发率大约1%~2%。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3.6个月及1~2年进行一次全面检查(包括体格检查、心电图和超声心动图等)。未经有效治疗的患儿，10%~20%发生冠状动脉病变，应长期密切随访，每6~12个月一次。冠状动脉扩张或冠状动脉瘤大多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。巨大冠状动脉瘤常不易完全消失，可致血栓形成或管腔狭窄，需要外科手术介入。